Hypersomnie idiopathique
L'hypersomnie idiopathique, est une maladie très rare, caractérisée par une somnolence diurne excessive dont l'origine est inconnue.
1. Epidémiologie :Les manifestations débutent généralement chez l'adulte jeune, avant 30 ans. Il existe une composante familiale.
La fréquence de la maladie bien que difficile à estimer du fait de sa rareté, toucherait 1 personne sur 500000 habitants (5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie).
Aucune cause n'est retrouvée à cette hypersomnie, c'est pour cela qu'on la qualifie d'idiopathique
2. Diagnostic : a. Aspects cliniques :Il s'agit d'une
somnolence diurne excessive quasi-permanente, peu fluctuante au cours de la journée.
Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique, c'est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraichissant (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste) qu'elles ont normalement ou dans l'autre maladie proche qu'est la
narcolepsie.
Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile et on note une inertie au réveil (ivresse de sommeil), c'est à dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.
On note chez les sujets atteints, une diminution des performances mentales et des difficultés de concentration.
On distingue 2 formes cliniques :- Avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures.
- Sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6-10h), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.
Ce qui fait la différence avec la
narcolepsie, c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, pas de paralysies du sommeil, pas d'hallucinations hypnagogiques...
b. Examens complémentaires :Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par scanner, IRM, examens biologiques etc...) ne relèvent aucune anomalie.
Une
polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes d'hypersomnies secondaires (trouble ventilatoire, mouvements périodiques des jambes...) et d'éliminer une narcolepsie (Sommeil de mauvaise qualité et SOREM).
Les
TILE (Tests itératifs de latence d'endormissement) montre un endormissement pendant la journée anormalement rapide, mais toujours en l'absence de SOREM.
Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité du journée à dormir de très nombreuses heures,
c'est le Bed Rest.
C'est un enregistrement EEG pendant 48h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin.
On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48h très souvent supérieure à 24h, voire bien plus.
3.Traitement :Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil (MODIODAL), ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate (RITALINE).
Ces médicaments permettent de diminuer les accès de sommeil diurnes, mais le réveil reste le plus souvent aussi difficile.
Des anti-dépresseurs stimulants pourraient être utiles.
Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment l'interdiction des siestes font également partie des outils pour soulager le handicap créé par cette maladie.
