Syndrome hypernycthéméral
I. Définition := Syndrome libre-cours
Il s’agit d’un trouble du rythme circadien lié à une absence de synchronisation du rythme circadien endogène normal (qui est environ de 25h) avec les donneurs de temps, appelés synchroniseurs (lumière, activité physique, sociale). Chez les sujets normaux, le rythme physiologique de 25h est resynchronisé en permanence sur 24h grâce à ces donneurs de temps..
Les sujets ont un rythme veille-sommeil (ainsi que certains autres rythmes circadiens) plus grand de 1 à 2h.
II. Epidémiologie :Syndrome rare dont l’incidence n’est pas bien décrite.
III. Diagnostic :1) Aspects cliniques :On observe de façon chronique un décalage journalier de la période de sommeil de 1 à 2h.
Selon la période dans laquelle on rencontre le sujet, il peut présenter des manifestations en rapport avec un syndrome d’avance de phase, un retard de phase ou une absence de manifestations si le rythme coïncide à ce moment avec un rythme social normal.
Le rythme veille-sommeil s’inscrit dans une période de 25h ou plus.
2) Examens complémentaires :En plus des bilans réalisés dans le syndrome de retard de phase (Agenda du sommeil, actimétrie, dosage de la mélatonine salivaire, polysomnographie), une évaluation psychiatrique semble nécessaire ainsi qu’un bilan neurologique complet avec des examens d’imagerie si une lésion suprachiasmatique est suspectée.
IV. Physiopathologie :Plusieurs facteurs peuvent être retrouvés dans la genèse et l’entretien de ce syndrome :
1) La cécité :La cécité entraîne une disparition de ce synchroniseur essentiel du rythme circadien.
Cependant l’ensemble des aveugles ne présente pas de syndrome hypernycthéméral. 50 à 85% des aveugles gardent des structures anatomiques sensibles à la lumière intactes et ne sont pas sujets à un syndrome libre-cours.
2) Les troubles de la personnalité :Chez des sujets présentant un certain profil de personnalité pathologique (schizoïde) entraînant un isolement social parfois très important, l’absence de synchroniseur social peut causer un syndrome hypernycthéméral.
Lésions traumatiques ou tumorales de la région suprachiasmatique (localisation de l’horloge interne).
3) Facteurs génétiques :Un polymorphisme d’un gène codant pour la mélatonine semble également être à l’origine d’une prédisposition à ce syndrome.
Enfin une période endogène anormalement longue (de plus de 25h) chez certains sujets rendrait impossible la synchronisation avec les donneurs de temps.
V. Traitement :Les résultats des thérapeutiques sont en général très décevants.
On peut proposer d’imposer de façon plus rigide les donneurs de temps qui peuvent permettre une resynchronisation.
La luminothérapie peut également être proposée (un schéma de 2h au lever avec une avance de 30 minutes par jour)
La mélatonine peut également être essayée, ainsi que la vitamine B12.
